La Dra. Irene Cella Magdalena, residente de anestesiología y reanimación del Hospital Universitari i Politècnic La Fe, expone en el curso “Casos prácticos de monitorización hemodinámica con método P.R.A.M en pediatría”,  el caso clínico pediátrico de un trasplante pulmonar complejo, realizado junto al Dr. Paco Escribà Alepuz, anestesiólogo del Hospital Universitari i Politècnic La Fe.

Síndrome de Rendu-Osler-Weber

La doctora expone el caso clínico de un varón de seis años diagnosticado de enfermedad de Rendu-Osler-Weber en el primer año de vida.

El síndrome de Rendu-Osler-Weber, también denominada Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT), es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico dominante.

Esta enfermedad se caracterizada por la presencia de múltiples de telangiectasias en piel y mucosas. Clínicamente suele manifestarse con frecuentes hemorragias espontáneas, asociadas a malformaciones arteriovenosas de distintos órganos, incluidos el sistema gastrointestinal, el sistema nervioso central y sistema pulmonar.

Caso clínico

El caso clínico presentado por la Dra. Irene Cella es, como hemos comentado, el de un paciente con síndrome de Rendu-Osler-Weber, el cual presentaba malformaciones arteriovenosas en el sistema pulmonar.

El paciente debutó con hipoxemia arterial sistémica por múltiples malformaciones arteriovenosas subpleurales, manifestada mediante cianosis y disnea.

En primer lugar, se trató con embolizaciones pulmonares, pero a pesar del tratamiento invasivo, el paciente progresa clínicamente. Por lo que, finalmente, es incluido en la lista de espera para un trasplante bipulmonar.

En este contexto, durante el curso de un episodio de hospitalización por insuficiencia respiratoria, precisa de ingreso en UCI para optimizar el soporte ventilatorio.

El paciente sufre una parada cardiorrespiratoria debido a la severa situación de hipoxemia. Tras realizar la reanimación cardiopulmonar, se realizó una canalización de un ECMO endovenoso que mantuvo durante 60 días.

Se precisaron múltiples recambios de cánulas y circuitos hasta llegar el día del trasplante.

ECMO

El ECMO es una asistencia extracorpórea con oxigenación de membrana. Se trata de una técnica que da soporte cardíaco y pulmonar en pacientes incapaces de mantener una adecuada oxigenación y perfusión tisular.

No se trata de un tratamiento, es un sistema de soporte vital que se utiliza como puente a una recuperación, un trasplante, u otro tipo de asistencia de larga duración, mientras se implementan otras terapias.

En general, se trata de una técnica cara, invasiva y compleja que requiere un equipo sofisticado y un personal específicamente entrenado.

El tipo de insuficiencia será crucial para decidir qué ECMO precisa el paciente. Existen dos clases de ECMO:

• Venovenoso: exclusivamente para el soporte respiratorio.
• Venoarterial: también sirve para asistencia hemodinámica.

El espectro de indicaciones que abarca el ECMO es muy amplio. El venovenoso sería de los últimos, sino el último escalón, en la terapéutica del manejo del fallo respiratorio, como es el caso de este paciente; y el venoarterial, a efectos prácticos, se trata de una modificación del sistema de circulación extracorpórea (CEC) que permite proporcionar soporte cardiopulmonar durante un periodo más prolongado, días o, incluso, semanas.

En pacientes pediátricos algunas de las indicaciones adicionales para el venoarterial serían:

• Enfermedad cardiaca cianótica.
• Hernia diafragmática congénita.

Con respecto al venovenoso, algunas de las indicaciones son:

• Aspiración de meconio.
• Síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido.
•  Hipertensión pulmonar.

No obstante, en este caso, en el trasplante bipulmonar, el ECMO, puede emplearse:

• Preoperatorio: como puente al trasplante.
• Intraoperatorio: para apoyar la hemodinámica de la oxigenación.
• Postoperatorio: en el tratamiento de la disfunción primaria del injerto.

Monitorización

En el caso clínico que presenta la doctora, se colocó un ECMO venovenoso en vistas de realizar el trasplante, por tanto, el paciente llega a quirófano con el ECMO y, además de la monitorización básica, se monitoriza, primeramente, con el monitor hemodinámico MostCare Up.

El monitor MostCare Up, se basa en el análisis de la onda de pulso mediante el método P.R.A.M. y sirve para regular la hemodinámica especialmente en el momento del clampaje de la arteria pulmonar, cuando se puede producir una disfunción ventricular derecha y una caída del índice cardiaco.

Además, se realizaron gasometrías arteriales seriadas, ya que son una de las claves para la monitorización de la perfusión tisular durante la cirugía.

Con respecto a la neuromonitorización espectroscopia de infrarrojo cercano cerebral (NIRS), se trata de una técnica no invasiva que ofrece la ventaja de monitorizar la oxigenación cerebral ofreciendo información sobre el estado metabólico y hemodinámico del paciente.

Su principio básico es el cambio de propiedades ópticas de la hemoglobina, al unirse al oxígeno y al patrón de absorción para diferentes longitudes de onda.

Además, se utilizó la oximetría somática, la cual utiliza el mismo principio, pero en órganos viscerales. El monitor de índice biespectral permite medir la profundidad de sedación.

Y, por último, se utilizó la ecografía, la cual fue clave para confirmar y manejar las complicaciones a las que se tuvieron que enfrentar.

En este caso, pese a mantener una excelente hemodinámica monitorizada a través de MostCare, se tuvo que realizar una nueva canulación para la colocación de un ECMO venoarterial, ya que el equipo quirúrgico tenía más experiencia con el mismo.

Como el paciente era portador de un ECMO endovenoso desde hacía unas semanas, al cambiar a venoarterial, se asumieron automáticamente las prestaciones del primero.

Caída del NIRS

Tras varios minutos con el nuevo sistema ECMO, llega el momento crítico, la caída del NIRS de manera bilateral cerebral.

Esto fue una señal de alarma que les hizo comenzar a buscar cuál era la causa de ese descenso de la oxigenación cerebral.

El monitor MostCare Up aportó información del estado hemodinámico; el paciente se mantenía estable, no presentó ningún tipo de hipotensión asociada y el índice cardíaco y las resistencias se mantuvieron muy similares a las previas, al igual que el resto de los parámetros.

Se realizó una gasometría en la que se pudo observar, que al caer el NIRS, se produjo una hipocapnia franca. Esto provocó una importante vasoconstricción cerebral que, apareció en primer lugar, produciendo la caída del monitor.

El excesivo lavado de carbónico se atribuyó a mantener las mismas prestaciones del ECMO venovenoso. Rápidamente se modificaron los parámetros y, al disminuir los flujos, se normalizó tanto el carbónico como las cifras del NIRS.

Otra técnica que emplearon fue el Doppler transcraneal con el índice de pulsatilidad, medido mediante eco, se trata de otro sistema de monitorización neurológica. Es una técnica de bajo coste, no invasiva y operador dependiente.

El Doppler transcraneal puede detectar complicaciones como la resistencia al flujo sanguíneo cerebral cuando detectamos los valores del IP anormalmente altos sugerentes de la vasoconstricción, como sucedió con este paciente.

La cirugía fue un éxito y no hubo complicaciones. El paciente se trasladó a la uci pediátrica donde permaneció varios días con muy buena evolución clínica.

Otras técnicas de neuromonitorización en las unidades de críticos:

• TAC.
• Resonancia magnética nuclear.
• Potenciales evocados somatosensoriales.
• Electroencefalograma.
• Biomarcadores.

Conclusiones

• El ECMO puede ser un puente para trasplante como soporte ventilatorio y/o hemodinámico.
• Es imprescindible un correcto manejo en base a los requerimientos del paciente.
• La monitorización neurológica multimodal debería ser mandatoria para cumplir con los estándares de neuroprotección.

Este caso clínico de síndrome de trasplante pulmonar complejo presentado por la Dra. Irene Cella Magdalena, podrás encontrarlo, junto a otras tres presentaciones realizadas por profesionales de diferentes puntos de España, en nuestro curso “Casos prácticos de monitorización hemodinámica con método P.R.A.M en pediatría”. Para acceder al curso debes hacer clic aquí o en el banner anterior.