Cavernomatosis familiar y anestesia obstétrica: un desafío clínico

Por Telmo Fernández

20 May, 2025

En este caso clínico, se aborda el reto anestésico y analgésico ante una paciente gestante con sospecha de cavernomatosis familiar (FCCM)[i]. Conocer y analizar los riesgos asociados a las diferentes técnicas anestésicas, dominar las estrategias para minimizar las complicaciones y la toma de decisiones críticas durante el parto, son los 3 pilares que marcan este caso clínico.

Si solo tienes un par de minutos para leerlo:

  1. La cavernomatosis familiar (FCCM) es una enfermedad genética que provoca malformaciones vasculares en el sistema nervioso central, aumentando el riesgo de hemorragias y complicaciones neurológicas. En este caso, una gestante con antecedentes familiares de FCCM requirió anestesia para su parto.
  2. Se optó por analgesia epidural tras evaluar los riesgos, logrando un manejo seguro del dolor.
  3. Durante la cesárea urgente, se implementó un control estricto de la presión arterial para evitar hipoperfusión cerebral.
  4. La paciente evolucionó favorablemente, destacando la importancia de la planificación anestésica y la monitorización continua en casos de FCCM.

Presentación del Caso

Una mujer de 42 años, embarazada de 37+2 semanas, acude para trabajo de parto sin antecedentes médicos relevantes, salvo el diagnóstico de cavernomatosis familiar en su padre. A pesar de su aparente estabilidad, su condición genética plantea un dilema anestésico: ¿Es seguro el uso de anestesia regional en una paciente con sospecha de FCCM?

Previo al parto, la paciente solo había experimentado episodios leves de parestesia sin lesiones confirmadas por resonancia magnética. Sin embargo, dado el riesgo de hemorragia cerebral y complicaciones neurológicas en estos pacientes, la elección de la técnica anestésica debía ser minuciosamente evaluada.

¿Anestesia general o regional?

En pacientes no gestantes, la FCCM acarrea, en cuanto al manejo regional con analgesia intradural o epidural, un riesgo aumentado de hemorragias espinales y daños neurológicos significativos.

complicaciones anestesia y analgesia epidural parto

La ALR puede generar alteraciones a nivel hemodinámico y comprometer el flujo sanguíneo en áreas afectadas por los cavernomas. Además, la colocación de catéteres epidurales en este tipo de pacientes tiene un riesgo añadido: la posibilidad de causar hematomas epidurales por ruptura de cavernomas, que a su vez desemboque en déficits neurológicos severos.

Ventajas y desventajas de los distintos tipos de anestesia regional

Por ello, la monitorización hemodinámica resulta esencial para mantener la estabilidad del paciente y reducir el riesgo de complicaciones.

Por otra parte, la anestesia general, podría resultar una opción más segura en ciertos casos, ya que se evita la manipulación directa de la columna vertebral. Sin embargo, también presenta otros riesgos, tales como la posibilidad de intubación difícil y el riesgo de aspiración, factores de mayor relevancia en pacientes con factores de riesgo como la gestación.

Es por ello por lo que, en casos como este, resulta un desafío saber qué técnica podría emplearse.

Estrategia de Manejo: Entre el Riesgo y la Seguridad

Tras evaluar los valores analíticos (Hb 11,6 g/dL, plaquetas 195.000/μL, INR 1), el equipo decidió optar por anestesia regional, minimizando el impacto hemodinámico y evitando manipulaciones innecesarias en la vía aérea. Se colocó un catéter epidural a nivel L3-L4 con aguja Touhy sin complicaciones, permitiendo un control analgésico adecuado durante el parto.

Ocho horas después, ante signos de riesgo de bienestar fetal y sospecha de desprendimiento placentario, se requirió una cesárea urgente. La estrategia anestésica se ajustó con un refuerzo de bloqueo epidural con lidocaína al 2% (10 ml) y levobupivacaína al 0,5% (4 ml), asegurando una analgesia efectiva y estable.

Retos y Soluciones: Un Equilibrio Delicado

El manejo anestésico de pacientes con FCCM implica un equilibrio entre seguridad y eficacia. En estos casos, las caídas de presión arterial pueden comprometer la perfusión cerebral, aumentando el riesgo de hemorragia o isquemia. Durante la intervención, la paciente presentó inestabilidad hemodinámica leve, manejada con vasoactivos para mantener tensiones arteriales superiores a 100/50 mmHg.

El sangrado perioperatorio fue de aproximadamente 500 ml, controlado con la administración de 800 ml de cristaloides. Posteriormente, la paciente recibió un bolo epidural de metadona (3 ml) antes de la retirada del catéter, permitiendo un control analgésico adecuado con paracetamol y AINEs.

Monitorización hemodinámica con método PRAM

Lecciones Aprendidas

  1. Evaluación preoperatoria esencial: Una RM actualizada es fundamental para definir la estrategia anestésica.
  2. Anestesia regional con precaución: Puede ser una opción viable si no hay lesiones identificadas y los valores analíticos están en rango.
  3. Monitorización continua: La vigilancia hemodinámica estricta minimiza riesgos de hipoperfusión cerebral.
  4. Plan B siempre listo: En caso de deterioro, la anestesia general debe considerarse como alternativa segura.

El caso resalta la importancia de un enfoque multidisciplinario y personalizado en pacientes con FCCM, optimizando la seguridad materno-fetal y minimizando riesgos innecesarios. Un manejo anestésico cuidadoso puede marcar la diferencia entre un parto seguro y complicaciones graves.

“El manejo anestésico de una parturienta con antecedentes familiares de FCCM debe planificarse cuidadosamente para evitar el riesgo de complicaciones. Si los valores analíticos fuesen no patológicos, se recomienda, aunque sin estudios que le avalen, mantener el dolor optimizado con anestesia regional. La evaluación preoperatoria en caso de necesitar cesárea, y el monitoreo continuo durante la labor de parto son fundamentales para decidir la técnica más segura, ya sea anestesia general, analgesia multimodal o un enfoque alternativo que minimice los riesgos.”

Y tú… ¿quieres compartir con nosotros un caso clínico? No te pierdas la oportunidad de colaborar con Campus Vygon y convertirte en VYP. Haz clic aquí para saber cómo.

Bibliografía

Craig HD, Günel M, Cepeda O, Johnson EW, Ptacek L, Steinberg GK, et al. Multilocus linkage identifies two new loci for a mendelian form of stroke, cerebral cavernous malformation, at 7p15-13 and 3q25.2-27. Hum Mol Genet [Internet]. 1998;7(12):1851–8. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1093/hmg/7.12.1851

Flemming KD, Smith E, Marchuk D, Derry WB. Familial cerebral cavernous malformations. En GeneReviews®. University of Washington, Seattle; 1993.

Kim S, Moon J, Jung KH, Ahn SJ, Lee HS, Jang Y, et al. Clinicoradiologic data of familial cerebral cavernous malformation with age-related disease burden. Ann Clin Transl Neurol. 2023;10(3):373–83. doi:10.1002/acn3.51728.

Lafuente-Hidalgo M, García Besteiro M, Acedo Alonso Y, López Aríztegui MA, Navajas Gutierrez A. Revisión de cavernomatosis múltiple: a propósito de una familia. An Pediatr (Barc). 2014;81(6):e52-4. doi:10.1016/j.anpedi.2014.03.002.

Sempere Pérez Á, Campistol Plana J, García Cazorla À, Guillén Quesada A, Pérez Muñoz N. Cavernomatosis múltiple cerebral familiar. Rev Neurol. 2007;44(11):657. doi:10.33588/rn.4411.2006334.


[i] La cavernomatosis familiar (FCCM) es una enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por la presencia de múltiples cavernomas en el sistema nervioso central. Estas malformaciones vasculares, formadas por vasos sanguíneos dilatados, pueden sangrar espontáneamente o tras traumatismos, aumentando el riesgo de complicaciones neurológicas graves, especialmente en procedimientos invasivos. Se han identificado tres genes principales implicados (CCM1, CCM2 y CCM3), con una expresividad variable. Aunque algunos pacientes permanecen asintomáticos, otros pueden presentar crisis epilépticas, déficits neurológicos o hemorragias cerebrales. El tratamiento depende de la gravedad de la sintomatología e incluye desde el seguimiento radiológico hasta la cirugía en casos seleccionados.

0 comentarios

Enviar un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *

Share This