Sarcomas retroperitoneales, ¿Cómo mejorar el pronóstico de los pacientes?

Por Dr. Mario Ferreyra

11 Oct, 2023

Los tumores retroperitoneales constituyen todo un desafío para los cirujanos debido a su ubicación inaccesible, su comportamiento clínico impredecible y la complejidad en su tratamiento. No obstante, protocolizar las técnicas quirúrgicas radicales y agresivas en combinación con un correcto soporte nutricional farmacológico puede marcar la diferencia.

¿QUÉ ENCONTRARÁS EN ESTE ARTÍCULO?

  • Sarcoma retroperitoneal
  • Sintomatología
  • Diagnóstico
  • Imágenes y biopsias guiadas
  • Protocolización
    • Soporte nutricional farmacológico
    • Laparotomía
    • Sangrado abundante, una complicación habitual
    • Quimioterapia y/o radioterapia, en caso de ser necesario

¿Quieres saber cómo mejorar el pronóstico de pacientes con sarcosomas retroperitoneales? Permanece en esta página y lee la entrada completa.


El 80% de los tumores retroperitoneales son malignos.6 El retroperitoneo puede albergar un amplio espectro de patologías, incluyendo una variedad de tumores benignos raros y neoplasias malignas que pueden ser lesiones primarias o metastásicas.2

Debido a las dimensiones de la cavidad retroperitoneal, puede llegar a albergar tumores de diámetros muy altos sin causar síntomas específicos, especialmente durante la fase inicial del crecimiento del tumor.3 

En el momento del diagnóstico, el peso promedio del tumor es de 15 a 20 kg y de 20 a 25 cm de diámetro3 

La presentación relativamente tardía y su complicada ubicación anatómica, a menudo en estrecha relación con varias estructuras vitales en el espacio retroperitoneal, convierte el diagnostico en todo un reto hasta para el profesional más experimentado.1

Sarcoma retroperitoneal

Los sarcomas retroperitoneales son aquellos tumores que crecen en la parte trasera de la cavidad abdominal, con total vecindad y contacto con la vena cava inferior, aorta abdominal, arterias y venas iliacas internas, así como riñones, uréteres y vasos renales.

Dentro de esta categoría encontramos diferentes subtipos de sarcomas retroperitoneales, los más comunes son:

  • Liposarcoma (50%-60%). Se originan a partir de grasa. 4
  • Leiomiosarcoma (20%-30%). Se originan en el músculo liso.4

Otros tipos, menos habituales, incluyen tumor fibroso solitario, tumor maligno de la vaina del nervio periférico y sarcoma pleomórfico indiferenciado. 4

Sintomatología

Los síntomas a menudo son inespecíficos y dependen del sitio anatómico involucrado, lo que dificulta su diagnóstico. De hecho, muchas veces el hallazgo se produce de forma accidental al realizar una prueba de imagen por otros motivos.6

Algunos de los síntomas más frecuentes son dolor y malestar abdominal, dolor de espalda, obstrucción intestinal, síntomas urinarios y ginecológicos. En los casos más avanzados, cuando la masa se vuelve voluminosa, se puede palpar externamente.6

Diagnóstico

Los sarcomas retroperitoneales se desarrollan de manera insidiosa y generalmente se ven como grandes masas. Tal es su tamaño que el 50% es mayor de 20 cm en el momento del diagnóstico.5

La correcta evaluación de las imágenes diagnósticas es imprescindible para estadificar la enfermedad, establecer la mejor vía terapéutica y evaluar la resecabilidad quirúrgica. 6

Imágenes y biopsias guiadas

El examen primario de mayor valor es la tomografía computarizada (TC) con contraste ya que permite el diagnóstico de masas retroperitoneales y la estadificación de la enfermedad. Así como, la evaluación de los márgenes y la posible extensión a otros órganos o estructuras cercanas. 6

Por otra parte, la resonancia magnética nuclear (RMN) permite conocer la posible implicación de músculos, huesos, forámenes y estructuras neurovasculares. Esta prueba es fundamental para evaluar la extensión de las masas pélvicas y evaluar la indicación de radioterapia y su volumen de tratamiento. 6

Para la caracterización histológica y molecular de la masa retroperitoneal, se realiza una biopsia percutánea, normalmente con aguja gruesa guiada por imagen. Esta prueba nos permitirá diferenciar entre sarcoma primario de partes blandas retroperitoneales y otras lesiones malignas, enfermedad metastásica y masas benignas.6   Sin embargo, en muchas ocasiones, dichas biopsias no son concluyentes y es indispensable la laparotomía.

La biopsia quirúrgica por laparoscopia o laparotomía debe evitarse de inicio, ya que expone al paciente a una operación con posible diseminación de células tumorales y supone un riesgo de dañar las estructuras neurovasculares y comprometer la cirugía posterior.6  En muchas ocasiones es indispensable para el diagnóstico y tratamiento quirúrgico radical, dependiendo de decisiones intraoperatorias de criterio quirúrgico. Habrá casos en que el verdadero diagnóstico anatomopatológico sólo se realizará con la pieza quirúrgica completa.7

Protocolización

Los tumores retroperitoneales constituyen todo un desafío para los cirujanos debido a su ubicación inaccesible, su comportamiento clínico impredecible y la complejidad en su tratamiento. No obstante, protocolizar las técnicas quirúrgicas radicales y agresivas en combinación con un correcto soporte nutricional farmacológico puede marcar la diferencia y permitir un buen pronóstico, incluso en pacientes aparentemente inoperables, irresecables o incurables. 7

Para un correcto manejo y una buena evolución de la enfermedad, la patología debe enmarcarse en un ámbito multidisciplinar.6

En primer lugar, será fundamental una cuidadosa evaluación preoperatoria a través de pruebas de imagen que nos permitirá planificar los márgenes de la resección y anticipar las estructuras y los órganos involucrados en la escisión.6

Actualmente, la cirugía sigue siendo el único tratamiento que permite la radicalización y cura de la enfermedad.6

1. Soporte nutricional FARMACOLÓGICO

En los casos más complejos, los sarcomas retroperitoneales, pueden ocupar la cavidad abdominal en forma parcial y/o total. Esto hace que, en muchos pacientes, sin un correcto soporte nutricional farmacológico sea imposible el tratamiento quirúrgico o se produzcan complicaciones posquirúrgicas graves.7

En casos tan graves como el de estos pacientes es importante un tratamiento multidisciplinar, donde el equipo de soporte nutricional tenga un papel relevante. El seguimiento por parte del equipo de soporte nutricional farmacológico debe estar presente durante la cirugía, pero también en el preoperatorio y posoperatorio. 7,8

Una vez que se sostenga el diagnóstico de tumoración retroperitoneal y se observe compromiso en la ingesta de alimentos de forma normal se deberá evaluar si hay desnutrición proteica visceral (albuminemia) o desnutrición proteica somática (índice creatinina talla).

Al tener estas dos presunciones diagnósticas sobre la posible neoplasia y el estado nutricional, unido a la imposibilidad de obtener un diagnóstico anatomopatológico fidedigno por métodos no invasivos, se procederá a plantear la laparotomía exploratoria, previa administración de nutrición parenteral total o enteral total farmacológica por un período de 15 a 20 días siempre y cuando se ha encontrado desnutrición moderada o severa, ya que en la leve no sería generalmente necesario.

Tras cinco años de estudio, entre los años 2017 y 2022, nos hemos encontrado con un 30% (6/20) de pacientes que requirieron soporte nutricional farmacológico enteral y/o parenteral por periodos de entre 4 a 50 días. 7

El 95% fueron dados de alta en buenas condiciones e, incluso, una paciente considerada inoperable, procedente de otro centro de referencia nacional; en nuestra institución, con médicos especialistas en tumores retroperitoneales, consiguió recuperarse de la enfermedad al tratarla quirúrgicamente y extirparle un sarcoma de 11kg bajo un enfoque multidisciplinar que incluía el soporte nutricional farmacológicocomo piedra angular en el tratamiento. 7

2. Laparotomía

Siempre, antes de la laparotomía, se colocarán catéteres ureterales con el fin de facilitar la identificación y evitar posibles riesgos que puedan producir daños durante la cirugía radical.

Posteriormente se procede a la laparotomía exploratoria. Durante este procedimiento es habitual que se produzca sangrado abundante, por lo que deberemos estar prevenidos por si sucediera.

Dado que la congelación no siempre proporciona un diagnóstico intraoperatorio definitivo, las decisiones se basan en la apariencia de la tumoración y la experiencia del cirujano. En muchos casos, se procederá a una resección radical, que incluye la eliminación de órganos comprometidos contiguos, como el estómago, intestino delgado, intestino grueso, riñón, entre otros.

En las grandes tumoraciones es de esperar una evolución tórpida en el postoperatorio inmediato y mediato, por descompresión brusca de la vena cava inferior. Esto puede dar lugar a complicaciones como shock, íleo intestinal postoperatorio y, en algunos casos, la necesidad de nutrición parenteral total durante semanas.

En las grandes tumoraciones es recomendable la incisión transversa abdominal amplia para asegurar técnicamente radicalidad en la operación.

3. Sangrado abundante, una complicación habitual

Es importante destacar que, incluso en tumoraciones no tan grandes y no necesariamente malignas, la extirpación puede resultar en sangrados significativos, a pesar de las precauciones tomadas. En tales situaciones, es crucial estar preparado para considerar transfusiones importantes y, en algunos casos, contar con el apoyo de cirujanos vasculares para llevar a cabo injertos vasculares, como puede suceder con los vasos iliacos.

4. Quimioterapia y/o radioterapia, en caso de ser necesario

Tras la laparotomía, la decisión de proceder con quimioterapia y/o radioterapia dependerá en gran medida del informe anatomopatológico de la pieza quirúrgica completa.

La efectividad de estos tratamientos estará directamente relacionada con la radicalidad de la laparotomía y se considerará tanto con fines curativos como paliativos, según la naturaleza de la neoplasia.

Tanto el diagnóstico como el tratamiento de los tumores retroperitoneales son de alta complejidad, siendo todo un reto para los profesionales que se enfrentan a esta patología. No obstante, como hemos visto, protocolizar las técnicas quirúrgicas radicales y agresivas, trabajar desde un enfoque interdisciplinar y el correcto soporte nutricional farmacológico puede convertir lo aparentemente imposible en posible.7,8

Bibliografía

  1. Strauss DC, Hayes AJ, Thomas JM. Retroperitoneal tumours: review of management. Ann R Coll Surg Engl. 2011 May;93(4):275-80. doi: 10.1308/003588411X571944. PMID: 21944791; PMCID: PMC3363075.
  2. Sassa, N. (2020). Retroperitoneal Tumors: Review of Diagnosis and Management. International Journal of Urology, 27(12), 1058-1070. https://doi.org/10.1111/iju.14361
  3. Mansour S, Azzam N, Kluger Y, Khuri S. Retroperitoneal Liposarcoma: The Giant Type. J Med Cases. 2022 Oct;13(10):517-520. doi: 10.14740/jmc4014. Epub 2022 Oct 31. PMID: 36407863; PMCID: PMC9635766.
  4. Keck Medicine of USC. (2022, 25 enero). Retroperitoneal sarcoma – Keck Medicine of USC. https://hie.keckmedicine.org/conditions/retroperitoneal-sarcoma/#:~:text=Diagnosis%20of%20retroperitoneal%20sarcoma%20is,nonexistent%20with%20modern%20biopsy%20techniques.
  5. Gemici, K., Buldu, İ., Acar, T. et al. Management of patients with retroperitoneal tumors and a review of the literature. World J Surg Onc 13, 143 (2015). https://doi.org/10.1186/s12957-015-0548-z
  6. Carbone F, Pizzolorusso A, Di Lorenzo G, Di Marzo M, Cannella L, Barretta ML, Delrio P, Tafuto S. Multidisciplinary Management of Retroperitoneal Sarcoma: Diagnosis, Prognostic Factors and Treatment. Cancers (Basel). 2021 Aug 10;13(16):4016. doi: 10.3390/cancers13164016. PMID: 34439171; PMCID: PMC8392612.
  7. Ferreyra, M., Ocaña, M.C., Holguin, R., Guerrero, L., Jauregui, F., La Torre, A.,  Hospital E Rebagliati and Nutrimedic. Nutritional support and surgery in large retroperitoneal malignant tumors . ESPEN Congress 2022, Vienna, Austria.P 287
  8. Ferreyra, M, Jauregui, F, Jauregui, L, Adriazola,P, Guerrero,L, Ocaña, M, Holguin, R, Preoperatory and Postoperatory Nutritional Repletion aiming at Intestinal Rehabilitation: A 5-year Prospective Protocol for Large Retroperitoneal Malignant Tumors https://journals.lww.com/transplantjournal/fulltext/2023/07001/114__preoperatory_and_postoperatory_nutritional.110.aspx

Dr. Mario Ferreyra

Cirujano General y Oncológico Director Médico de Nutrimedic(www.nutrimedic.com.pe). Cirujano Director del Grupo Creador e Investigador del Petitorio y Protocolos en Soporte Nutricional Farmacológico del Seguro Social del Perú en 1994 ( Ferreyra ME , Cervantes IR , Ocaña MC Criterios de Calidad Farmacológica en el soporte nutricional artificial aplicados al Perú [ Pharmacologic Quality Criteria in Nutritional Support Applied to Peru] Rev Gastroent Perú 1996 , 16: 106.)Perfil: Cirujano Investigador en Cirugía y Soporte Nutricional Farmacológico con especial interés en el tratamiento quirúrgico de Falla Intestinal e Insuficiencia Intestinal. Conferencista Internacional. Profesor de Cirugía y Soporte Nutricional Farmacológico

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