¿Sabes que es el síndrome de hipertensión pulmonar persistente? La incidencia de HPPN es de 1.9 por cada 1.000 recién nacidos. Estos pacientes presentan numerosas complicaciones ante la aparición del síndrome.

La mortalidad derivada de la HPPN, varía según la causa subyacente, sin embargo se estima que en países desarrollados alcanza un 12% de los recién nacidos con esta afección y, en zonas en vías de desarrollo, crece hasta el 70%. Conoce en profundidad esta patología y aprende a detectarla y tratarla en este artículo.

Si solo dispones de unos segundos para leer este post, puedes leer las ideas más destacadas en este resumen:

• La HPPN se expresa como una hipoxemia severa resistente al tratamiento con una gran labilidad en la saturación arterial de O₂ y en la PaO₂
• Se presenta, comúnmente, asociada a patologías pulmonares como: síndrome de aspiración de meconio (50%), Neumonía/sepsis (20%), Síndrome de dificultad respiratoria (5%), Asfixia perinatal o Policitemia/hiperviscosidad (5%)
• La HPPN puede diagnosticarse empleando diferentes estrategias. Entre estos destaca el ecocardiograma, que se ha convertido en el método diagnóstico estándar. La organización mundial de la salud ha definido HPPN como una presión sistólica de la arteria pulmonar > 30 mmHg, correspondiente a una velocidad de regurgitación tricúspidea de 3 m/s medidos por ecocardiografía.
• El manejo inicial consiste en manipulación mínima y corregir los factores que favorecen la vasoconstricción como son la hipotermia, la hipoglucemia, la hipocalemia, la anemia y la hipovolemia. Dependiendo de la gravedad de la HPPN, será necesario el uso de surfactante pulmonar administrado por medio del método LISA, empleo de ventilación alveolar o soporte ventilatorio, el establecimiento de un tratamiento con óxido nítrico inhalado o la regulación del PDE5 con la utilización de un inhibidor como el sildenafilo.

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El síndrome de Hipertensión Pulmonar Persistente Neonatal (HPPN), también conocido como circulación fetal persistente, fue descrito por primera vez como “nacimiento inmaduro de la humanidad” por William Harvey en 1628 en su libro Exercitatio Anatomica De Motu Cordis et Sanguinis in Animalibus (1). Sin embargo, el síndrome paso desapercibido durante mucho tiempo, hasta la segunda mitad del siglo XIX.  

En la década de 1960 varios investigadores lo redescubrieron. Benson (2) señaló en 1961 dos casos en los que “el conducto arterioso se encontró abierto con una dirección de flujo fetal desde la arteria pulmonar hacia la aorta”. También demostró que “el foramen oval en bebés que sufren de asfixia se mantenía permeable, a pesar de que no hubiese sufrido el debido proceso de obliteración o que se hubiera reabierto” (2).

¿Qué es la hipertensión pulmonar persistente neonatal?

La HPPN no es una afección individual. Se trata de un conjunto de manifestaciones clínicas que puede acompañar a otras patológicas durante periodo neonatal. Clínicamente, la HPPN se expresa como una hipoxemia severa resistente al tratamiento con una gran labilidad en la saturación arterial de O₂ y en la PaO₂ (3).  

Factores asociados a su aparición

La hipertensión se caracteriza por el incremento en la relación entre la resistencia vascular pulmonar (RVP) y la resistencia vascular sistémica (RVS), que resulta de vasoconstricción, remodelación estructural vascular pulmonar u obstrucción intravascular por hiperviscosidad u otros motivos.

Algunos estudios han encontrado asociación con el tabaquismo materno y el consumo de antiinflamatorios no esteroideos durante el embarazo (4).

La HPPN puede ocurrir sin enfermedad asociada del parénquima pulmonar (20%). Sin embargo, se presenta más comúnmente asociada a patologías pulmonares como:

• Síndrome de aspiración de meconio (50%)
• Neumonía/sepsis (20%)
• Síndrome de dificultad respiratoria (5%), y otras causas como
• Asfixia perinatal
• Policitemia/hiperviscosidad (5%) (5,6,7).

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¿Cómo identificar el síndrome de HPPN?

Si bien la presentación clínica de la HPPN es variable, sus características más clásicas son la hipoxemia, la labilidad, las variaciones espontaneas de la PaO_2, y la sensibilidad a la alcalosis en un recién a nacido a término o a casi termino.

Además de la hipoxemia se pueden dar episodios de taquipnea y taquicardia y, en ocasiones, veces un soplo sistólico de regurgitación tricúspidea (9).

La ecocardiografía es muy útil para descartar cardiopatías congénitas y ocasionalmente para confirmar el grado de hipertensión pulmonar y derivación (shunt) de derecha a izquierda extrapulmonar (ya sea nivel ductal o del foramen oval) (9). 

Diagnosticar la HPPN

Diagnóstico clínico

Los signos de dificultad respiratoria poco después del nacimiento son atribuibles a diferentes patologías pulmonares o simplemente a transición alterada a la vida extrauterina, sin embargo, cuando un recién nacido tiene dificultad respiratoria acompañada de oxigenación lábil e hipoxemia desproporcionadas al grado de patología pulmonar, debe sospecharse de HPPN (10-12).

Gradiente pre – post ductal

Esta prueba se realiza con el objetivo de establecer un diagnóstico presuntivo/hipotético de HPPN. El grado de oxigenación pre y post ductal, medido en forma simultánea por determinación de la PaO₂ O SpO₂ es útil para confirmar la presencia de shunt o cortocircuito de derecha a izquierda a nivel ductal que existe en el 50 a 60% de los RN con HPPN (8,9,11-13).

En estos casos los valores son más elevados en el territorio preductal (arteria radial derecha) que en el territorio postductal (arterias umbilicales o de extremidades inferiores) (14,15).

Con PaO₂ bajas (30-55 mmHg) una diferencia pre – post ductal de 10 mmHg es muy significativa. Con PaO₂ altas (80-150 mmHg) la diferencia tiene que ser mayor (15-20 mmHg o más) para asumir que hay un shunt importante de derecha a izquierda. Para la SpO₂ la interpretación es similar, con una diferencia mayor o igual al 3%.

 Es necesario recordar que una prueba negativa no excluye el diagnóstico, pues cuando hay un cortocircuito significativo de derecha a izquierda a nivel de foramen oval o cuando hay hipoflujo pulmonar sin shunt, no se produce esta diferencia pre – post ductal (4,16,17).

Ecocardiograma

La organización mundial de la salud ha definido HPPN como una presión sistólica de la arteria pulmonar > 30 mmHg, correspondiente a una velocidad de regurgitación tricúspidea de 3 m/s medidos por ecocardiografía (ECO).

Este método de diagnóstico se ha considerado el estándar de oro, ya que determina la afectación cardíaca, descarta alteraciones estructurales y evalúa la respuesta al tratamiento y al pronóstico de forma no invasiva (4,16,17).

La técnica Doppler es un excelente complemento no invasivo para estimar la presión de la arteria pulmonar que se detecta en más del 90% de los casos. Con Doppler es posible determinar la severidad de la HPPN y su respuesta al tratamiento mediante la regurgitación tricúspidea y la documentación de los cortoscircuitos extra pulmonares (18,19).

Gases Sanguíneos Arteriales

Lo primero para tener en cuenta es tomar la muestra de sangre arterial bajo un protocolo de mínima manipulación y con el equipo ideal. Se recomienda usar el equipo fidedigno para minimizar el trauma y la hemolisis.

En el análisis se observará hipoxia progresiva que conduce a hipoxemia persistente con PaO₂ menor de 50 mmHg a pesar de FiO₂ al 100%. La PaO₂ puede disminuir de 100 a 40 mmHg en cuestión de minutos y puede desarrollarse acidosis mixta con pH menor de 7.25. Es necesario un monitoreo cuidadoso de los gases en la sangre arterial, para calcular el gradiente alveolo-arterial del oxígeno (AaDO₂) y el índice de oxigenación (IO) y, así, valorar la gravedad en estos casos. Un IO mayor de 25 o la AaDO₂ mayor de 610 mmHg, indican una enfermedad grave (20,21).

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¿Cómo manejar la HPPN?

El manejo inicial consiste en manipulación mínima y corregir los factores que favorecen la vasoconstricción como son la hipotermia, la hipoglucemia, la hipocalemia, la anemia y la hipovolemia.

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El uso de agentes alcalinizantes es controvertido. Se debe optimizar la función cardiaca según necesidad con expansores de volumen y agentes inotrópicos (dobutamina, dopamina, milrinona) (22,23).

 La gravedad de la HPPN puede variar desde una hipoxemia leve con una mínima dificultad respiratoria hasta una hipoxemia grave e inestabilidad cardiopulmonar que requiera de cuidados intensivos y empleo de catéteres centrales de inserción periférica neonatales, que permitan la administración simultanea de soporte hídrico, nutricional, inotrópico y además la administración del tratamiento farmacológico propio de la patología.

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Los bebés con HPPN requieren cuidados de apoyo, incluyendo una temperatura óptima y apoyo nutricional, evitar el estrés y el manejo con sedación y analgesia según sea necesario (24).

Los casos leves de HPPN con mínima o nula dificultad respiratoria pueden detectarse en la sala de neonatos tras un episodio de desaturación o por una baja saturación de oxígeno postductal detectada en el cribado de cardiopatías congénitas críticas. Estos bebés pueden ser tratados con cuidados de apoyo y suplementos de oxígeno.

Es importante una vigilancia estrecha porque algunos de estos bebés pueden deteriorarse rápidamente y requerir ventilación no invasiva o intubación y ventilación mecánica (25).

Administración de Surfactante

Se ha demostrado que el uso de surfactante pulmonar administrado por medio del método LISA de manera prematura en bebes con HPPN secundaria a SAM o neumonía mejora la oxigenación y disminuye la necesidad de uso de circulación por membrana extracorpórea (ECMO) (26).

Ventilación alveolar y soporte ventilatorio

Se ha reportado que entre el 10-20% de pacientes con HPPN leve o moderada requieren solo CPAP, el 25% requieren ventilación mecánica convencional (VMC) y un tercio requieren ventilación de alta frecuencia (VAF) (27, 28).

La ventilación mecánica convencional (VMC) como terapia de esta condición debe ser “anticipatoria” y tiene la finalidad de conseguir el máximo reclutamiento alveolar para lograr un volumen pulmonar optimo minimizando el riesgo de injuria.

El tener volúmenes pulmonares por encima o por debajo de la capacidad residual funcional empeora la hipoxemia y aumenta la RVP. La sobre distensión del pulmón empeora la hipertensión pulmonar, ya que el alveolo sobre distendido comprime los capilares y las pequeñas arteriolas y aumenta la RVP. La VMC con presiones excesivas también puede producir una complicación aguda pulmonar, edema pulmonar, disminución de la complacencia e inflamación pulmonar (3).     

La VAF emplea volúmenes corrientes muy pequeños (menores que el espacio muerto anatómico), en frecuencias respiratorias supra fisiológicas (superiores a 150 respiraciones/minuto), permitiendo de esta forma mantener una ventilación adecuada (29).

La VAF reduce la necesidad de ECMO en pacientes con HPPN grave, en recién nacidos con HPPN que requieren aumentar demasiado las presiones o los parámetros del ventilador mecánico convencional para mantener un adecuado intercambio gaseoso es necesario considerar la VAF para reducir el barotrauma. Cuando se utiliza VAF los objetivos son:

• Optimizar la expansión pulmonar y la capacidad residual funcional
•  Evitar la sobredistensión (30).

Oxido Nítrico Inhalado

El óxido nítrico inhalado (iNO) es el tratamiento más obvio, así como el más estudiado y aceptado para la HPPN. Actúa localmente como vasodilatador pulmonar.

El iNO se considera eficaz y seguro para su uso en lactantes con HPPN, excepto en aquellos con hernia diafragmática congénita asociada (31). Sin embargo, además de no reducir la mortalidad de la HPPN y de ser una intervención costosa, el 40% de los neonatos con HPPN no responden al iNO, y algunos de ellos experimentan además un rebote de PH, muy probablemente debido a la supresión de la producción endógena de NO (32).

Inhibidor de la PDE5

La PDE5 es un regulador clave de la reactividad vascular pulmonar de los recién nacidos, y su inhibición conduce a la vasodilatación. Por ello, los inhibidores de la PDE5, principalmente el sildenafilo, se estudian actualmente como tratamiento de la HPPN (33).

En general, el sildenafilo utilizado como tratamiento de la HPPN tiene potencial para reducir la mortalidad y mejorar la oxigenación en estos lactantes. Sin embargo, hasta la fecha, los ensayos disponibles son limitados y carecen de calidad de las pruebas, debido a los pequeños tamaños de las muestras y a las características metodológicas poco fiables.

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BIBLIOGRAFÍA

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